尿崩溃就是指我们的血浆中ADH正常或者增高的情况下,我们身体要排除大量的尿液,这是一种比较少见的肾功能障碍疾病了。

  这种过量摄水和低渗性多尿的状态,可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。

  肾性尿崩症是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。

  肾性尿崩溃的发病原因可以有继发性和遗传性两种,遗传性肾性尿崩溃我们也可以称之为家族性肾性尿崩溃症。

  继发性者可发生于各种慢性肾脏病(如梗阻性肾病、间质性肾炎慢性肾盂肾炎高钙血症、失钾性肾病肾结核肾髓质囊性病等),多发性骨髓瘤肾淀粉样变药物损害(如地美环素、甲氧氟烷长春新碱)等后天性患者由于肾脏和肾外疾病的抗ADH作用和(或)破坏了肾脏髓质间液的高渗状态使尿液浓缩受到一定影响,故又称为继发性或不完全性抗ADH性尿崩症。

  肾性尿崩的病因

  肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有

  1.饮食失常过量饮水、钠摄入少、蛋白质摄入少。

  2.慢性的肾衰竭症状,肾脏对尿液的浓缩功能减退。

  3.电解质紊乱、低血钾、高血钙。

  4.尿路梗阻解除后利尿。

  5.急性肾衰利尿期。

  6.阵发性高血压。

  7.系统性疾病 ,镰状细胞贫血舍格伦综合征,淀粉样变,范科尼综合征肉样瘤(结节病)肾小管性酸中毒轻链肾病等。

  肾性尿崩症的临床表现

  1.多尿多饮

  为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状在出生前即表现为羊水过多。

  2.低渗尿

  尿比重常持续低于1.005或尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O),给以溶质利尿,亦只能达到与血浆等渗280~300mOsm/(kg·H2O)的程度。

  3.高渗性脱水与血容量不足

  由于婴幼儿不能表示渴感容易发生高渗性脱水及血容量不足,可导致中枢神经系统症状和婴儿智力发育障碍如失水严重可导致死亡。CDI及NDI以外因素引起脱水时其尿液应为浓缩尿,所以婴儿脱水伴稀释尿应警惕为本病的可能性。成年患者在不适当限水或伴有渗量感受中枢障碍,也可发生严重高渗性脱水。