小儿肾母细胞瘤的症状
儿童患上肾母细胞瘤的时候有哪些症状表现呢?可能有很多人都是不知道。因为很多人都不了解肾母细胞瘤,甚至很多人都没听过肾母细胞瘤。不过没关系,小编这就来为大家介绍一下小儿肾母细胞瘤的症状。
1.腹部肿块
80%~90%病例以腹部肿块就诊,大多是在无意中发现,可无症状,一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时,或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部有包块存在。肿块位于腹部一侧季肋部,呈椭圆形,表面光滑平整,质地坚实,无压痛,边缘内侧和下界清楚,上界被肋缘所遮蔽多不能触及,双手腹腰触诊可感到腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定,不能移动。肿块大小不一,较大的可占全腹的1/3~1/2,较晚期病例肿块往往超过腹中线,将腹腔内脏推向对侧。应该指出,反复扪诊压挤肿瘤,可促使瘤细胞进入血流而发生远处转移,因而要特别注意。
2.疼痛和消化系统症状
肾母细胞瘤
有人报道25%的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上,由于疼痛大多不严重,小儿又不善叙述,故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛,此乃是肿瘤内突然出血,肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状,如恶心、呕吐和食欲减退等。
3.血尿
儿童患上肾母细胞瘤的时候,有20%的患儿会出现血尿症状,不过在出现血尿症状的时候没有疼痛感,而且量也不是很多,不过有时会伴有血块。
儿科医生见到本症状时,即使腹部未触及肿块,也应做B超、静脉肾盂造影或CT等检查,有可能发现肾中央部小的肿瘤。然而在大多数情况下,血尿是一个较晚期的症状,肿瘤已相当大,浸润肾盏,进入肾盂。尿液显微镜检查,约1/3的病例含多个红细胞。
4.发热
肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热,多为间歇性,高热(39℃)少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例,几乎经常有体温增高的现象。
5.高血压
伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少,但往往由于忽略测量婴幼儿血压,故报道者不多。但文献中也有不少严重高血压的病例,当肿瘤被切除后高血压即下降,这种现象提示两个可能性,或者是因为肿瘤压迫肾动脉而引起血压升高,或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质。当肿瘤局部或转移病灶复发时,血压又重新升高,用放疗和化疗后病灶消失,血压也下降,这就进一步说明可能是肿瘤分泌某种升压物质。肾母细胞瘤患儿血浆的肾素或称高血压蛋白原酶含量较正常儿童为高,肿瘤切除后恢复正常。
6.全身情况
儿童患肾母细胞瘤的时候,除了可能会出现以上症状之外,还会出现食欲不振,身体变瘦,面色苍白等。更严重的时候可能会出现全身情况衰落,但是很少出现咳嗽,咯血的症状。
7.肿瘤破裂与转移症状
偶尔肿瘤自发性或损伤后发生破裂,一般先有剧烈疼痛,患儿出现急性贫血,多诊断为肝或脾破裂。肿瘤可能破裂在腹腔内,或者在腹膜后间隙的腰窝内,也有肿瘤仅呈裂缝,包膜下有血肿。肿瘤主要经血流转移,故向肺转移最为多见,转移后鲜有咳嗽、咯血等症状,故X线肺部检查至为重要。肝转移较少见。
小儿肾母细胞瘤并发症
1.虹膜缺如
本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见,约70例中有1例。有时同时有先天性白内障,还可有中枢神经异常,如小头畸形、头面异形、耳郭异常、泌尿系统畸形和智能迟缓等,近年对虹膜缺如合并肾母细胞瘤患儿的细胞遗传学研究表明,其均有11号染色体短臂移位或部分缺如的现象。
2.偏身肥大
一般为左侧或右侧身体肥大,或仅有下肢肥大。婴儿期多未被发现,甚至在诊断肿瘤时始被注意到。偏身肥大的发生率在人群中为1∶14300,而在肾母细胞瘤患儿32例中就有1例,以女孩居多。
3.泌尿生殖系畸形
发生率为4.5%,如肾重复畸形、马蹄肾、多囊肾、异位肾等。合并尿道下裂和隐睾者也非罕见。此外,近年来还发现肾母细胞瘤伴外生殖器雌雄难辨的两性畸形患儿,RaIFer报道10例,其中7例发生在单侧肾母细胞瘤,3例双侧肾母细胞瘤。
4.Beckwith-Wiedemann综合征
本综合征主要有内脏肥大(肾、胰、肾上腺、性腺、肝等)、脐膨出、巨舌和发育巨大或偏身肥大等。患此综合征者的肾、肾上腺皮质和肝等脏器容易发生恶性肿瘤,Reddy等报道34例Beckwith-Wiedemann综合征中,3例生长肾母细胞瘤,3例肾上腺皮质癌,肝母细胞瘤和性腺母细胞瘤各1例。
肾母细胞瘤分期治疗方案
肾母细胞瘤为儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤,多发生于7岁以下,尤其是1-4岁的小孩危害性:巨大的腹部肿块的下缘可入盆腔,可出现血尿、腹痛、或肠梗阻,较大肿块可侵犯肾周脂肪组织或肾静脉,部分病例可出现肺等器官的转移手术切除、放疗和化疗的综合应用具有较好的疗效,无转移者长期生存率可达百分之90,已有转移者经综合治疗也有较好的疗效。
结合肿瘤的分期与组织病理学分类,可采用下列具体方案。
一、外科手术治疗
早期经腹行肾切除术,经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。腹腔需完全暴露,特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。未受累肾脏需小心触摸探查及切开肾筋膜观察有无转移病灶,若有转移灶应作病灶切除或部分肾切除。在松解原发肿瘤时,应先结扎肾蒂。结扎前肾静脉需触摸,排除有无瘤栓。另外,避免在松解时造成肿瘤破裂,因许多Wilms瘤的质地软而脆,手术中发生肿瘤散落使预后变差。肿瘤散落可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。一侧肾脏、肾筋膜及同侧肾上腺以及局部淋巴结整块切除。
若肿瘤与邻近器官粘连,如脾、胰尾或腰肌,可与肿瘤一并切除,又若肿瘤侵犯重要器官如十二指肠、胰腺或肠系膜根部,则只能做活检后决定手术范围。
二、放射治疗
肾母细胞瘤系放射反应敏感性肿瘤,手术后加放疗可改善疗效,但术前较少做放疗。尤其<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗,2岁以上的患儿放疗有利。Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗,分化不好者肿瘤术后1~3天开始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy,Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。如有残余肿瘤,局部增加5~10Gy。1岁以内照射10Gy,过量可能影响脊柱发育。一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。
肾母细胞瘤
三、化学疗法
化疗提高肾母细胞瘤生存率有明显作用。放线菌素D及长春新碱均属有效药物。化疗可使肿瘤体积缩小,减少肺转移及提高生存率。最敏感的药物为长春新碱和放线菌素D,两药联合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和环磷酰胺。放线菌素D15μg/(kg·d),共5天,较理想的剂量可为每3周1.2mg/m2。第6周和3个月重复。此后每3个月重复至第15个月。有恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、脱发、骨髓抑制等副作用。
总之,化疗的应用已改变了肾母细胞瘤的生存率。在普遍应用化疗前,患者生存率在25%~40%。目前手术结合化疗的治愈率为86%。以及80%Wilms瘤可通过手术、放疗及化疗治愈。
四、转移灶治疗
肺转移局部照射12Gy,肝转移30Gy,照射3~4周,同时需三药联合化疗。双侧肾胚胎瘤,可同时或先后发病,一般不主张双肾切除后行肾移植,因其预后不比肿瘤单纯切除配合放、化疗效果好。
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