冻疮样狼疮以指(趾)、足、小腿后侧、肘、膝、鼻和耳等处的红紫色斑片为特征,被湿冷的气候诱发。随着这些损害的发展,DLE的典型的临床和组织病理特征逐步显现。有冻疮样狼疮的患者常在头面部有典型的DLE损害。
深在性狼疮即狼疮性脂膜炎(LEP),也称Kaposi-Irgang病,是CCLE的一种较少见形式。是发生于真皮浅层和皮下组织的炎性损害,绝大部分发生于妇女,约2%的SLE并发此症,也可以单独发生。LEP的临床特征是深部结节,直径在1~3cm,覆盖其上的皮肤可有或无DLE损害;覆盖其上的皮肤会和坚固的皮下结节粘连,并被内拉,形成较深的碟形凹陷。多出现于臀部、胸腹部、上臂和头面部。发生于面部的融合性病变会产生类似脂肪萎缩的外观,在深度陈旧的病灶上可以出现营养不良性钙化,发生在乳房的LEP在临床上和放射学上都类似于肿瘤。
肿胀性LE是CCLE的一种少见形式,皮肤肿胀、发热,类似荨麻疹样斑片,直径数厘米甚至整个面颊或肢体。这种皮肤表现是由于在真皮处有大量黏蛋白沉积所致,而DLE的组织学改变在肿胀性LE不明显,易导致诊断上的混淆。有报道肿胀性LE的光敏率极高。
(3)LE的大疱性皮损:大疱性皮肤损害也可以出现于LE,是LE非特异性皮损之一。它可发生于LE特异性皮损如ACLE和SCLE中,是表皮基底层空泡样变性的直接扩展。基底细胞层的液化变性使表皮下形成裂隙,引起皮肤水疱,偶尔严重时还会产生中毒性表皮坏死松解的表现。大疱性皮损在抗Ro抗体阳性的患者中最易发生,在暴露于紫外线后可产生此类型的皮损;在SCLE患者中,水疱的形成被限制在进展期环状红斑损害的边缘上。DLE很少有表皮下大疱形成。
在SLE中最多出现的是大疱性类天疱疮的皮损(大疱性SLE,BSLE),皮肤直接免疫荧光在表皮-真皮连接处有颗粒或细线状IgG、IgA、IgM及C3的沉积,这种Ig的沉积在电镜下位于基底膜真皮侧的致密板下;间接免疫荧光可在患者血清中检测到抗基底膜抗体,该抗体的分子量为250kD。
其他类型的非狼疮特异性皮肤损害大都伴随于SLE。
(4)CLE与SLE的关系:典型DLE发展为SLE的风险据估计在5%~10%之间。全身性DLE(颈部以上及以下均累及)者有免疫异常的比例更高,比局限性DLE有更高的发展为SLE的可能。也有SLE患者在系统性症状消失后出现DLE皮损。若DLE病人出现弥漫性非瘢痕性秃发、甲周毛细血管扩张、雷诺现象、皮肤血管炎等非特异性LE皮损和全身性淋巴结病,则大都为SLE。当CLE患者出现难以解释的贫血、显著的白细胞减少、梅毒试验假阳性、持续高滴度ANA或抗DNA抗体、高γ-球蛋白血症、血沉的显著升高(>50mm/h)、非阳光暴露区正常皮肤的真-表皮交界处Ig沉积(狼疮带试验阳性)等都是DLE发展为SLE的血清学风险因子。
据估计约1/4的SLE在病程中会出现DLE损害,此时往往预示相对温和的病程,因为弥漫增殖性肾小球肾炎这些致命的SLE往往无DLE损害。疣状DLE与经典DLE相比发展为SLE的可能性更小;约50%的LEP伴随于SLE,但病情相对温和;冻疮样狼疮比经典的DLE更易伴发SLE。浅表的一过性无痛性口腔或鼻腔黏膜溃疡常在活动性SLE病人中出现,并被列入修订的11条SLE分类标准之一;而慢性黏膜DLE最常见于非致命的SLE中,狼疮性肾炎患者很少见到有慢性黏膜DLE。