(9)神经精神系统:
①神经系统:癫痫常见,其次为脑血管病、颅神经麻痹、周围神经病变等。血清中抗淋巴细胞抗体、抗神经元抗体以及α干扰素增高与狼疮性脑病有关。脑脊液中细胞数、蛋白、抗核抗体、IgG和免疫复合物水平升高、C4和葡萄糖水平降低对诊断狼疮性脑病有帮助。脑电图在活动性狼疮性脑病时约80%都显示异常,呈弥散性慢波节律,如有癫痫时则呈局灶性棘波、尖波或慢波。
②精神障碍:主要表现为:
A.精神病样反应,以精神分裂症最多见。
B.器质性脑病综合征。
C.情感障碍和神经反应,多表现为忧郁症,反应淡漠,焦虑,有自杀倾向。
糖皮质激素的治疗也会引起精神症状,但主要表现为欣快、兴奋、失眠以及焦虑等。
磁共振(MRI)检查对早期诊断很有意义。MRI可发现无临床症状和体征的SLE患者有脑缺血或梗死灶,尤其是在抗心磷脂抗体阳性和有皮肤血管炎的患者中;MRI显示弥漫性脑部病变,往往会出现精神症状。
3.药物性红斑狼疮 药物性红斑狼疮是药物诱发的在临床表现与血清学反应上与自发的SLE极为相似的综合征。其临床特点为:症状和实验检查的异常是可逆的,停药后可自行消失;症状较轻,以全身症状、关节炎、浆膜炎为主要表现,也可有肝功能异常、肝脏肿大和皮疹,但肾脏、中枢神经系统和血液系统很少累及;发病年龄大于自发性SLE,以中老年为主;血清学检测除有抗核抗体外,90%以上的药物性红斑狼疮可检测到抗组蛋白抗体。虽然有报道30余种药物可诱发LE,但已确定并在临床上广泛应用的有肼苯达嗪、普鲁卡因胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴以及青霉胺、甲巯咪唑(他巴唑)和口服避孕药等。
1.CLE的诊断 诊断CLE根据临床表现、组织病理;ACLE、SCLE和部分DLE还可根据自身抗体的检测。
2.诊断标准 SLE的诊断是排除性诊断,迄今尚无诊断标准。诊断SLE可参考美国风湿病学会(ARA)1997年修订的SLE分类标准,对符合其中4项或4项以上而又除外其他疾病者可诊为SLE(表2)。
3.SLE活动性评价 用“积分法”评价SLE是否活动,根据“积分”来判断疗效,尤其是与继发感染鉴别,有一定实用性。评价SLE活动程度的“积分法”很多,其中的“Out积分法”较为简便,易于应用(表3)。
4.中医病机和辨证
(1)盘状红斑狼疮:
①气血淤滞型:
主证:皮损局限面部、手背,或少数患者可呈四肢躯干播散发生,表现为红斑鳞屑、角化性皮损,有毛囊角栓,有萎缩,患者常有倦怠、纳差,舌质暗红,脉沉或沉细。
辨证:经络阻隔,气血淤滞。
②阴虚火旺型:
主证:多有口唇及口内黏膜损害,表现为角化性白斑或糜烂,有口舌干燥,口干渴,不思饮,舌红苔白或腻,脉象细数。
辨证:肾阴虚损,阴虚火旺。
(2)亚急性皮肤型红斑狼疮:
主证:皮肤损害多在面部或四肢出现环状红斑样损害,患者自觉面部发热,心烦热,有时有关节疼痛,内脏损伤轻微。
辨证:脾肾不足,毒热郁于血分。
(3)系统性红斑狼疮:中医认为本病发生多因先天禀赋不足,后天又失调养,致使阴阳不调,气血失衡,经脉阻隔,气血淤滞;或因七情内伤,气急恼怒、过度疲劳等因素,伤及脏腑;而日光照射,邪热入里,外感毒邪等,又是发病的主要诱因。
急性活动期多属毒热炽盛,可出现气血两燔的征候,如红斑、高热、神昏谵语等;久热耗气伤阴,气阴两伤可出现低热乏力,唇干舌红,言语低微症状。毒热淤滞,阻隔经络,可出现肌肉酸楚;关节疼痛等症状;病久不愈,致使五脏俱虚,出现各种错综复杂的征候:病邪入心,证见惊悸怔恐:病邪入肝,证见两肋胀疼,口苦咽干;病邪入脾,则可见四肢无力,胸脘痞满,腹胀纳差,四肢水肿;邪入心包,则有神昏谵语;肾为先天之本,主一身之阴阳,阴阳互根,阴虚日久,亦可损及阳,而出现阴阳俱虚之证,证见面色苍白,腰膝酸软无力,发枯易脱,耳鸣失聪,尿色清长或为尿闭,四肢不温,全身水肿等。总之,此病在整个病程中可出现虚实夹杂,寒热交错等多种复杂现象,最后可因毒热内攻,五脏俱虚,气血淤滞,阴阳离决而死亡。