2.SLE SLE的表现多样,除累及皮肤黏膜、毛发及指甲外,骨关节、肌肉、肾、心血管、肺、肝、脑与神经系统、血液、脾与淋巴结等所有脏器。
(1)全身症状:乏力、体重下降;发热,且多为高热,年轻患者更易发热;均出现于疾病初期。
(2)皮肤黏膜:约80%的患者有皮肤、黏膜损害,可为首发症状(图6)。除前述的不同类型的CLE外皮下类风湿结节也可在SLE中出现。
(3)骨关节和肌肉:骨关节和肌肉症状常与SLE的病情活动有关。
①关节:系炎症性关节病,大小关节均可受累,呈游走性关节肿胀、疼痛,多为对称性。晨僵亦多见,但<30min。关节不发生畸形,但Jaccord综合征有指关节畸形,出现关节半脱位和挛缩,易与类风湿关节炎的手畸形混淆。
②骨:无菌性骨坏死,通常发生于股骨头等负重关节。无菌性骨坏死既可以是SLE的原发病变,也可以继发于使用糖皮质激素后。
③肌肉:出现肌痛、肌无力和压痛,甚至还可有血清肌酶升高和类似肌炎的组织学改变。肌肉症状也以近端为著。
(4)肾脏:肾脏受累很常见,有临床症状者可达70%,肾活检或尸检肾受累几乎达100%。表现为肾炎或肾病综合征,出现程度不同的蛋白尿、血尿、白细胞尿、管型尿、水肿、高血压及肾功能不全等。狼疮性肾炎的预后与组织病理分型有关,其中的Ⅳ型弥漫增殖性狼疮性肾炎的预后最差(表1)。
WHO狼疮性肾炎病理分型:
Ⅰ型——正常肾组织
Ⅱ型——系膜增殖性狼疮性肾炎
Ⅲ型——局灶增殖性狼疮性肾炎
Ⅳ型——弥漫增殖性狼疮性肾炎
Ⅴ型——膜性狼疮性肾炎
Ⅵ型——硬化性狼疮性肾炎(Ⅳ型、Ⅴ型的表现)
狼疮性间质性肾炎(肾小管间质炎症,肾小球损害轻)